中度地中海贫血简单来说即是一种较轻微的地中海贫血。病人可能不需规律输血就可存活,这包括了很大范围的人口。有些是完全健康,但大部分是相当“脆弱的”,而有一些是慢性的。这种疾病在同一病人身上是相当持续的,不随着时间而变化。
中度地中海贫血通常是遗传了一个来自重度地中海贫血的基因及另一个较轻微的地中海贫血的基因。
如何知道你得的是中度地中海贫血而不是重度地中海贫血?
有中度地中海贫血的小孩比重度的晚一些发病,大多数的人在2岁前相当健康,有些较轻微的可能到了7岁才确定诊断,有些很少见的例子,是到了成年才发现,例如在怀孕时或例行的健康检查时才发现。
在重度和中度之间并无明显的分界,有许多介于边缘地带的人具有以下提到的症状,但他们可不必输血而存活的,十分自然,在难以寻找到血及除铁剂的国家,大部分介于边缘地带的人并没有输血。而在地中海及欧洲国家,大部分的人最后都规律的输血。
中度地中海贫血的人会发生些什么情况?
中度地中海贫血的患者差异性很大,不如重度来得容易描述,在此我们提供一般性的描述,但这些可能并不完全符合你的病例。
有中度地中海贫血的小孩,通常在2岁时变得苍白而有病容,他们贫血的程度是中等的,意即他们的血色素值通常介于8~9g/dl,然而,在某些特别的病例可以低到7g/dl,而有一些可高到10或11g/dl。不论是哪种病例,你都不能由血色素值来判断地中海贫血的严重度,真正有价值的是你自己的感觉,自觉有多强壮?长得如何?以及有没有其他的问题。
有中度地中海贫血的小孩会有点瘦,但通常身高会正常,他们可以经过正常的青春期,但会比其他正常的小孩晚2~3年发育,虽然可能在怀孕时需要输血,但他们仍可正常的拥有小孩。
通常患有中度地中海贫血的女人在怀孕时须规律的输血来帮助胎儿正常发育,怀孕时须停止使用除铁剂及其他药物,但孕妇须规则的服用叶酸。
有中度地中海贫血的人需要输血吗?
大部分的患者偶尔贫血会变得相当严重,这通常是因为感染或者其他未知的原因,若是因此而使你不舒服而且让你无法过正常的生活,你的医生会建议输血至血色素值正常,甚至做一个疗程的输血,当你有需要时,输血是合理的,这会让你的骨髓休息一下,使你的骨髓康复。接受一些血色素调至正常的输血并不会使地中海贫血加重,也不会使你在未来需要继续输血。
中度地中海贫血的患者脾脏有什么改变?
在中度地中海贫血,脾脏发生肿大的速度通常很慢,即使产生脾功能亢进,也是很晚才会发生,但到了最后,大多数的病人需要将脾脏切除。
中度地中海贫血会产生骨骼的改变吗?
大部分中度地中海贫血的患者会有一些骨头及脸的改变,就像重度地中海贫血没有适当输血的病人一样,但中度地中海贫血的患者,其改变相当轻微,并不会很难看。
为何中度地中海贫血患者有时须用除铁剂?
即使从未输过血的中度地中海贫血患者,其体内仍常有过多的铁,这是因为他们比正常人由食物中吸收更多的铁,这也是身体为了代偿贫血的一部分,身体认为你贫血,所以你的铁必定缺乏,因此铁便慢慢累积在体内,但要达到令人不适的程度须经过一段跟长的时间(通常超过10年)。 为了安全起见,若血中含铁蛋白超过1000ng/ml,你就须用除铁剂,当铁蛋白达到这个程度,可藉由短期的用除铁剂使它恢复到正常值,通常一年用二到六个星期的皮下注射或一个疗程的肌肉注射(一星期注射一次或两次)是恰当的。一年至少测一次血中含铁蛋白是很重要的,它可以观察你身体内铁堆积的情况及决定何时去控制它。